Enfance traitement Craniopharyngiome

Les résumés de traitement enfance de tumeur cérébrale sont organisées principalement selon la classification de l’Organisation mondiale de la Santé des tumeurs du système nerveux. [1, 2] Pour une description complète de la classification des tumeurs du système nerveux et un lien vers le résumé de traitement correspondant à chaque type de cerveau tumeur, se reporter au résumé de l’enfance cerveau et la moelle épinière tumeurs Traitement Aperçu.

Une amélioration spectaculaire de la survie ont été atteints pour les enfants et les adolescents atteints de cancer. Entre 1975 et 2010, la mortalité par cancer infantile a diminué de plus de 50%. [3] L’enfance et les survivants du cancer adolescents nécessitent un suivi étroit parce que les effets secondaires de la thérapie du cancer peuvent persister ou se développer des mois ou des années après le traitement. (Se reporter au résumé sur les effets tardifs du traitement pour le cancer de la petite enfance pour des informations spécifiques sur le idence, le type et le suivi des effets tardifs chez les enfants et les survivants du cancer chez les adolescents.)

Les tumeurs cérébrales primaires sont un groupe diversifié de maladies qui constituent ensemble la tumeur solide la plus fréquente de l’enfance. Les tumeurs cérébrales sont classées en fonction de l’histologie, mais l’emplacement de la tumeur et l’étendue de la propagation sont des facteurs importants qui influent sur le traitement et le pronostic.

Craniopharyngiomes sont des tumeurs cérébrales pédiatriques rares. Ils sont soupçonnés d’être d’origine congénitale, provenant de restes ectodermiques, Rathke fente, ou autre épithélium embryonnaire, et se produisent souvent dans la région suprasellaire avec une partie intrasellaire. imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (CT) sont utilisés pour diagnostiquer craniopharyngiomes, mais la confirmation histologique est généralement requis avant le traitement. Le traitement des craniopharyngiomes nouvellement diagnostiqués peut comprendre une combinaison de chirurgie, la radiothérapie et / ou le drainage du kyste. Le traitement des craniopharyngiomes récurrents dépend du traitement initial utilisé. Les taux de survie à 5 ans et 10 ans, quel que soit le traitement donné, sont supérieurs à 90%.

Craniopharyngiomes sont relativement rares, représentant environ 6% de toutes les tumeurs intracrâniennes chez les enfants. [4-6]

Aucun facteur prédisposant ont été identifiés.

 Anatomie de l’intérieur du cerveau, montrant les glandes pinéale et pituitaire, nerf optique, ventricules (avec le liquide céphalorachidien en bleu), et d’autres parties du cerveau. Le tentorium sépare le cerveau du cervelet. Le infratentorium (fosse postérieure) est la région en dessous du tentorium qui contient le tronc cérébral, le cervelet et quatrième ventricule. Le supratentorium est la région au-dessus du tentorium et désigne la région qui contient le cerveau.

Craniopharyngiomes se produisent dans la région de la glande pituitaire, et de la fonction du système endocrinien peuvent être affectées. En outre, leur proximité avec les nerfs optiques et chiasme peut entraîner des problèmes de vision. Certains patients présentent une hydrocéphalie obstructive causée par la croissance de la tumeur au sein du troisième ventricule. Rarement, les tumeurs peuvent se prolonger dans la fosse postérieure, et les patients peuvent présenter des maux de tête, diplopie, ataxie, et la perte d’audition. [7]

tomodensitométrie et IRM sont souvent de diagnostic pour craniopharyngiomes de l’enfance, avec la plupart des tumeurs démontrant calcifications intratumorales et un composant solide et kystique. IRM de l’axe vertébral est pas systématiquement effectuée.

Craniopharyngiomes sans calcification peuvent être confondus avec d’autres types de tumeurs, comme germinomes ou astrocytomes hypothalamiques / chiasmatiques, et la biopsie ou la résection est nécessaire pour confirmer le diagnostic. [8]

En dehors de l’imagerie, les patients subissent souvent des tests endocriniens et formelle examen de la vision, y compris l’évaluation du champ visuel.

Quelle que soit la modalité de traitement, la survie sans événement à long terme est d’environ 85% chez les enfants, [5, 6] avec 5 ans et 10 ans taux de survie globale supérieure à 90%. [9-12]

Craniopharyngiomes sont histologiquement bénignes et se produisent souvent dans la région suprasellaire, avec une partie intrasellaire. Ils peuvent être localement invasive et généralement ne métastasent pas à des endroits du cerveau à distance; cependant, craniopharyngiomes peuvent réapparaître après le traitement initial.

Craniopharyngiomes sont classés dans l’une des opérations suivantes

Il n’y a pas de système de mise en scène généralement appliqué pour craniopharyngiomes d’enfance. À des fins de traitement, les patients sont regroupés comme ayant nouvellement diagnostiqués ou d’une maladie récurrente.

Il n’y a pas de consensus sur le traitement optimal pour craniopharyngiome nouvellement diagnostiqué, en partie à cause de l’absence d’essais randomisés prospectifs qui comparent les différentes options de traitement. Le traitement est individualisé sur la base de facteurs qui incluent les éléments suivants

Les options de traitement pour craniopharyngiome nouvellement diagnostiqués d’enfance sont les suivantes

Il peut être possible d’enlever toute la tumeur visible et obtenir un contrôle de la maladie à long terme parce que ces tumeurs sont bénignes histologiquement [1] [Niveau de preuve: 3iA]. [2] [Niveau de preuve: 3iiiB]; [3] [Niveau de preuve: 3iiiC]. Une survie sans progression (PFS) taux d’environ 65% à 5 ans a été rapporté [4] La résection brute totale est souvent techniquement difficile parce que la tumeur est entouré par des structures vitales, y compris les nerfs optiques et chiasme, l’artère carotide et ses branches, l’hypothalamus, et le troisième nerf crânien. Ces structures peuvent limiter la capacité d’enlever toute la tumeur.

De nombreuses approches chirurgicales ont été décrites, et le choix est déterminé par la taille de la tumeur, l’emplacement et l’extension. approches chirurgicales radicales sont les suivantes

Les complications de la chirurgie radicale sont les suivantes

Si le chirurgien indique que la tumeur n’a pas été complètement enlevée ou si l’imagerie postopératoire révèle craniopharyngioma résiduelle, la radiothérapie peut être recommandée pour prévenir la progression précoce [11] [Niveau de preuve: 3iiiDiii].

Une surveillance périodique utilisant l’imagerie par résonance magnétique est effectuée pendant plusieurs années après la chirurgie radicale en raison de la possibilité de récidive de la tumeur.

Le but de la chirurgie est limitée pour établir un diagnostic, vidanger des kystes, et décomprimer les nerfs optiques. On n’a pas tenté d’enlever la tumeur de la tige pituitaire ou de l’hypothalamus dans un effort pour réduire au minimum les effets tardifs associés à la chirurgie radicale. [9]

La procédure chirurgicale est souvent suivie d’une radiothérapie, avec un taux de survie sans progression de 5 ans d’environ 70% à 90% [4, 12]; [13] [Niveau de preuve: 3iDiii] et 10 ans les taux de survie globale supérieure à 90% [14] [Niveau de preuve: 3iiA].; [15] [Niveau de preuve: 3iiiDiii]. Radiothérapie conventionnelle est fractionnée rayonnement externe de faisceau, avec une dose recommandée de 54 Gy à 55 Gy en fractions de 1,8 Gy [16] l’élargissement du kyste transitoire peut être noté peu de temps après la radiothérapie, mais résout généralement sans autre intervention [17] [Niveau de preuve: 3iDiv].

Un examen systématique de 109 rapports décrivant l’étendue de la résection a constaté que la résection ainsi que la radiothérapie subtotale a été associée à des taux de contrôle tumoral similaires à celles pour la résection brute totale. Il a également été rapporté que les deux approches ont été associées à des taux plus élevés que PFS était résection subtotale seul [15] [Niveau de preuve: 3iiiDiii].

Les complications chirurgicales avec une résection subtotale sont moins susceptibles que la chirurgie radicale. Les complications de la radiothérapie sont les suivants

technologies de rayonnement plus récentes, telles que la thérapie de proton modulée en intensité peut réduire la dispersion pendant l’ensemble du cerveau et du corps entier irradiation et entraîner l’épargne des tissus normaux. Lorsque ces traitements de radiothérapie hautement conformal sont employés, l’imagerie provisoire est généralement effectuée pour détecter les changements dans le volume du kyste, avec des plans de traitement modifiés selon le cas [20 – 22]. On ne sait pas si ces technologies entraînent des effets tardifs réduction du rayonnement [13,. 21-23]

La progression tumorale reste un problème, et il est habituellement possible de répéter la dose de rayonnement. Dans certains cas, la radiothérapie stéréotaxique peut être livré en une seule dose importante de rayonnement à un petit champ [24] [Niveau de preuve: 3IC]. La proximité de la craniopharyngiome aux structures vitales, en particulier les nerfs optiques, la limite aux petites tumeurs dans le sella [25] [Niveau de preuve: 3iiiDiii].

Pour les grandes craniopharyngiomes kystique, en particulier chez les enfants de moins de 3 ans et chez ceux ayant une tumeur kystique récurrente après la chirurgie initiale, stéréotaxique ou implantation ouverte d’un cathéter intrakystique avec un réservoir sous-cutanée peut être une option valable de traitement alternatif. Les avantages comprennent un soulagement temporaire de la pression du fluide en écoulement en série, et dans certains cas, par instillation intrakystique des agents sclérosants comme un moyen de retarder ou d’éviter un traitement par rayonnement. Cette procédure peut également permettre au chirurgien d’utiliser une approche en deux étapes: tout d’abord drainer le kyste via le cathéter implanté, pour soulager la pression et les symptômes de complication; puis plus tard réséquer la tumeur ou en utilisant la radiothérapie [26].

Récidive de craniopharyngiome se produit dans environ 35% des patients quel que soit le traitement primaire. [1]

Les options de traitement pour craniopharyngiome récurrent de l’enfance sont les suivantes

La gestion de craniopharyngiome récurrent est déterminé en grande partie par un traitement antérieur. Répéter les tentatives de résections brutes totale sont difficiles, et le contrôle de la maladie à long terme est moins souvent atteints [2] [Niveau de preuve: 3iiiDi]. Les complications sont plus fréquentes que la chirurgie initiale [3] [Niveau de preuve: 3iiiDi]. Si non utilisé précédemment, la radiothérapie à faisceau externe est une option, d’inclure l’examen de la radiochirurgie dans certaines circonstances [4] [Niveau de preuve: 3iiiDiii].

récurrences kystique peuvent être traités par instillation intracavitaire d’agents variables par délivrance stéréotaxique ou le placement d’un cathéter Ommaya [5] Ces agents ont inclus P-32 radioactif ou d’autres composés radioactifs, [6, 7]. [8] [Niveau de preuve: 2A], la bléomycine, [9]; [10] [Niveau de preuve: 3iiiDiii] ou de l’interféron-alpha [11];. [12] [Niveau de preuve: 3iiiB] Ces stratégies ont été trouvés pour être utile dans certains cas, et un faible risque de complications ont été signalés. Cependant, aucune de ces approches ont démontré l’efficacité contre les parties pleines de la tumeur.

Bien que la thérapie systémique est généralement pas utilisé, une petite série a montré que l’utilisation de sous-cutanée d’interféron pégylé alpha-2b pour gérer récurrences kystique peut entraîner des réponses durables [13] [Niveau de preuve: 3iiiDiii].

Ce qui suit est un exemple d’un essai clinique national et / ou institutionnel qui est actuellement en cours. Information sur les essais cliniques en cours est disponible sur ce forum.

les questions de qualité de vie sont importantes dans ce groupe de patients et sont difficiles à généraliser en raison des diverses modalités de traitement.

Les effets tardifs du traitement pour craniopharyngiome enfance sont les suivantes

Se reporter au résumé sur effets tardifs de traitement pour le cancer de la petite enfance pour des informations spécifiques sur le idence, le type et le suivi des effets tardifs chez les enfants et les survivants du cancer chez les adolescents.

Les résumés d’information sur le cancer sont régulièrement revues et mises à jour; de nouvelles informations deviennent disponibles. Cette section décrit la dernière; les modifications apportées à ce résumé à la date ci-dessus.

Effets tardifs chez les patients traités pour l’enfance Craniopharyngiome

Révisé la liste des effets tardifs du traitement pour craniopharyngiome de l’enfance à l’apoplexie (cité Lo et al. Comme référence 10) et les néoplasmes ultérieures.

Ce résumé est écrit et maintenu par le comité de rédaction de traitement pédiatrique, ce qui est; éditorialement indépendant de. Le résumé reflète un examen indépendant; la littérature et ne représente pas un énoncé de politique ou. Plus; informations sur les politiques de synthèse et le rôle des comités de rédaction dans; maintenir les résumés peuvent être consultés sur le propos de ce résumé et – pages de base de données complète du cancer.

Ce résumé de l’information sur le cancer pour les professionnels de la santé fournit, des informations fondées sur des preuves évaluées par les pairs complets sur le traitement de craniopharyngiome enfance. Il est conçu comme une ressource pour informer et aider les cliniciens qui soignent les patients atteints de cancer. Il ne fournit pas de directives ou de recommandations officielles pour prendre des décisions de soins de santé.

Ce résumé est examiné régulièrement et mis à jour au besoin par le comité de rédaction de traitement pédiatrique, qui est éditorialement indépendant de l’Institut national du cancer (). Le résumé reflète un examen indépendant de la littérature et ne représente pas un énoncé de politique ou les National Institutes of Health ().

les membres de la Commission de révision a récemment publié des articles chaque mois pour déterminer si un article doit

Les modifications apportées aux résumés sont faites par le biais d’un processus consensuel dans lequel les membres du Conseil d’évaluer la force de la preuve dans les articles publiés et de déterminer comment l’article doit être inclus dans le résumé.

Les examinateurs principaux pour l’enfance traitement Craniopharyngiome sont

Certaines des citations de référence dans le présent sommaire sont accompagnées d’une désignation au niveau de la preuve. Ces désignations sont destinées à aider les lecteurs à évaluer la force de la preuve à l’appui de l’utilisation des interventions ou des approches spécifiques. Le comité de rédaction de traitement pédiatrique utilise une preuve formelle système de classement dans le développement de ses désignations de niveau de preuve.

est une marque déposée. Bien que le contenu des documents peut être utilisé librement sous forme de texte, il ne peut pas être identifié comme un résumé de l’information sur le cancer à moins qu’il soit présenté dans son intégralité et est régulièrement mis à jour. Toutefois, un auteur serait autorisé à écrire une phrase telle que ” ‘de la synthèse de l’information sur le cancer sur les états de prévention du cancer du sein les risques succinctement: [inclure extrait du résumé].”

La citation préférée pour ce résumé est

Traitement pédiatrique du Comité de rédaction. Traitement Craniopharyngiome enfance. Bethesda, MD: / types / cerveau / hp / enfant-cranio-au traitement. . [PMID: 26389330]

Images dans ce résumé sont utilisés avec la permission de l’auteur (s), artiste, et / ou de l’éditeur pour une utilisation dans les seuls résumés. L’autorisation d’utiliser des images en dehors du contexte de l’information doit être obtenue auprès du propriétaire (s) et ne peut être accordée par l’information sur l’utilisation des illustrations dans le présent résumé, ainsi que de nombreuses autres images liées au cancer, est disponible dans Visuals en ligne, une collection de plus de 2.000 images scientifiques.

Sur la base de la force de la preuve disponible, les options de traitement peuvent être décrits comme étant soit «standard» ou «en cours d’évaluation clinique.” Ces classifications ne doivent pas être utilisées comme base pour les décisions de remboursement d’assurance. Plus d’informations sur la couverture d’assurance est disponible sur la page Général Cancer.